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　　顧建文教授，解放軍306醫院，神經外科

　　顱頸交界處畸形常有總體的異常。最常見的是寰枕融合、Arnold-Chiari畸形(基底壓跡綜合征)，又稱Arnold-Chiari綜合 征。本病指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內。Klippel-Feil綜合征。顱頸交界處功能異常 的癥狀常是隱匿的,少數的病例在輕微外傷后可出現急劇惡化,并很快死亡。診斷顱頸交界處畸形病變必須要考慮是否有一個涉及到延髓、高頸髓或小腦,以及影響 治療的因素如病變的性質、伴發神經病變的出現、壓迫機制和異常骨化中心等。

　　顱頸交界處畸形的臨床表現具有多樣化的特點,與畸形的種類和鄰近結構受累程度等都有關。神經系統癥狀是源于顱頸交界處骨與軟組織直接壓迫神經組 織或脊前動脈或頸延交界穿動脈的受累。后腦腦疝綜合征、脊髓積水及顱底陷入癥引起的枕大孔壓迫等的每一病理過程都有其獨特的表現。

　　寰樞椎是脊柱活動度最大的部位,也是最不穩定之處。寰樞椎半脫位時,可使延髓及高頸段脊髓在頸椎伸屈活動時受壓,或因血運遭受障礙而導致損害。 病因有先天性、外傷性和自發性(如炎癥、韌帶軟化等)。頭頸部過伸、過屈活動和(或)輕微外傷時,常使脫位加重。病變附近還可能發生軟組織粘連,加重神經 組織的功能障礙。脫位后,病人出現頭部活動受限,頸部肌肉痙攣、疼痛。前脫位時,寰椎前弓突向咽后壁而影響吞咽。

　　在單側前脫位時出現頭部姿勢異常,頭頸偏向脫位側,而下頜轉向對側。當脫位使椎管前后徑狹窄至壓迫頸髓時,會出現四肢不同程度的癱瘓、呼吸困 難。如影響到椎動脈血運時,則出現椎、基動脈供血不足的腦部癥狀。在正位張口X線攝片上,寰樞椎半脫位常表現為齒狀突與寰椎兩側塊間距離不對稱,兩側塊與 樞椎體關節不對稱或一側關節間隙消失。在側位X線片及CT片上,則可顯示寰椎前弓至齒狀突的距離超過正常,在成人超過2.5mm,兒童超過4.5mm,有 時還可見到游離的齒狀突。

　　1、脊髓受損表現:顱頸交界處畸形病人中最常見的神經系統異常是脊髓病癥。最常見的癥狀是非特異性的頸痛,運動癥狀包括單肢輕癱、偏身輕癱、截癱及四肢癱。脊髓病癥酷似中央脊髓綜合征,而它常見于顱底陷入癥。感覺異常與后束功能障礙有關,感覺減退并不多見。

　　2、腦干及顱神經功能失調表現:常可出現睡眠呼吸暫停、吞咽困難、眼肌麻痹、眼球震顫等。顱神經障礙引起的軟腭肌癱瘓及單側或雙側的咽反射消失伴有吸入性肺炎的發作。

　　3、血管癥狀:包括暈厥、頭暈、間隙性意識改變、發作性癱瘓及短暫視野喪失等,與椎動脈循環有關的癥狀常與轉頭有關。不穩定枕寰樞關節的過度活動會引起脊髓前動脈及上頸髓、延髓穿透支重復的創傷。

　　4、頭頸癥狀:主要表現為枕下痛。典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神經分布的區域。