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　　女性生殖器官畸形較為復雜，分類尚不完善。目前，部分女性生殖器官畸形的命名并不統一，存在著一病多名的現象。命名不夠準確、一名多義，會造成錯用和混淆，引用中會產生歧義。因此，統一女性生殖器官畸形的命名十分重要而且是必要的。中華醫學會婦產科學分會通過回顧性分析近10年的相關中文文獻，對一些重要的、容易產生歧義的命名提出了統一的意見，并給出了必要的解釋說明。

　　一、子宮縱隔、子宮縱膈、子宮中隔

　　建議使用：子宮縱隔(septateuterus)。

　　理由：“膈”特指膈肌，是分隔胸、腹兩腔的膜狀肌肉。在古文字中，小篆“肉”和“月”的寫法極其相近，因此在用作偏旁時就都寫成了“月”，如肝、膽、肺、脾等均為人體較大的器官。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。英文為“septate”，為“分隔”之意。建議廢除“子宮中隔”。

　　二、陰道橫隔、陰道橫膈及陰道縱隔、陰道縱膈

　　建議使用：陰道橫隔(transversevaginal septum)，陰道縱隔(longitudinalvaginal septum)。

　　理由：“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。

　　三、始基子宮、幼稚子宮

　　1.始基子宮(rudimentary uterus)：雙側副中腎管融合后不久即停止發育，子宮極小，多數無宮腔或為一實體肌性子宮;無子宮內膜。建議廢除“偶見始基子宮有宮腔和內膜”此用語。

　　2.幼稚子宮(hypoplastic uterus，infantile uterus)：雙側副中腎管融合形成子宮后發育停止所致，有子宮內膜。

　　四、弓形子宮、鞍狀子宮及雙角子宮

　　1.弓形子宮（arcuate uterus）：

　　因其在子宮輸卵管造影中宮底呈較寬的馬鞍形凹陷。過去又稱“鞍狀子宮”。建議廢除“鞍狀子宮”。但弓形子宮的定義尚有爭議，2013年的歐洲人類生殖與胚胎學會(ESHRE)及歐洲婦科內鏡學會(ESGE)分類[1]中已無此命名。各文獻中的常見定義為：子宮外形基本正常，宮底外形無切跡，宮腔底部內膜呈弧形內凹，內凹深度一般<1 cm，兩側內膜夾角>90°。見圖1。

　　圖1弓形子宮圖示

　　2.弓形子宮與縱隔子宮（septate uterus）的鑒別：

　　在三維冠狀切面上，這兩種畸形的子宮外形都是正常的，以宮腔內側宮底凹陷最低點為頂點分別與兩側宮角部內膜頂點連線，兩線間的夾角為α角，連接兩側宮角部內膜頂點畫一條線，測量此線中點距離宮底凹陷最低點的距離為d。若α角為鈍角、d<25px則為弓形子宮，見圖2A;若α角為銳角、d>1 cm則為縱隔子宮，見圖2B。

　　圖2弓形子宮與縱隔子宮的區別圖示2A：弓形子宮2B：縱隔子宮

　　3.雙角子宮（bicornuate uterus）與縱隔子宮的鑒別：

　　目前文獻報道的兩者鑒別診斷的標準不統一，大致有以下幾種：

　　(1)宮底漿膜層凹陷不同：雙角子宮凹陷>1 cm，而縱隔子宮凹陷<1 cm。

　　(2)兩者內膜均呈分開狀，雙角子宮分開距離>4 cm，縱隔子宮分開距離<4 cm。

　　(3)Troiano和McCarthy[2]提出，兩側宮角部內膜頂點的連線若距宮底漿膜層的距離<5 mm或穿過宮底(圖3A)則認為是雙角子宮;若這條線距宮底漿膜層的距離>5 mm認為是縱隔子宮，無論宮底是圓頂狀、平坦或是有切跡而成分離狀。見圖3。

　　圖3 Troiano和McCarthy[2]建議的雙角子宮與縱隔子宮的區別圖示

　　3A、3B：雙角子宮

　　3C：縱隔子宮

　　(4)ESHRE定義的雙角子宮和縱隔子宮是，若宮底漿膜層內陷<宮壁厚度的50%且宮腔內隔厚度>宮壁厚度的50%，定為縱隔子宮;若宮底內陷>宮壁厚度的50%，則為雙角子宮[1]。見圖4。

　　圖4歐洲人類生殖與胚胎學會(ESHRE)[1]定義的雙角子宮與縱隔子宮的區別圖示

　　4A：雙角子宮4B：縱隔子宮

　　推薦使用ESHRE的定義鑒別縱隔子宮與雙角子宮。

　　五、Robert子宮、斜隔子宮、盲角子宮

　　建議使用：Robert子宮(Robert uterus)。

　　子宮分隔偏于宮腔一側，將該側宮腔完全封閉，使之成為與陰道或對側宮腔不相通的盲腔。見圖5。

　　圖5 Robert子宮圖示

　　Robert子宮，最早由Robert H于1970年提出，是1種罕見的子宮畸形，目前英文文獻報道不到20篇。中文文獻中用“Robert子宮”命名者約是“斜隔子宮”的兩倍。建議廢除“斜隔子宮”“盲角子宮”;建議與國際命名統一，使用“Robert子宮”命名。

　　六、子宮頸缺如、子宮頸閉鎖等中文翻譯的統一

　　1.子宮頸未發育（cervical agenesis）：

　　英文含義為“no cervix”(圖6中的A)。替代其他名稱如“先天性無子宮頸”“子宮頸缺如”。

　　2.子宮頸完全閉鎖（cervical atresia）：

　　替代曾用名稱如“子宮頸發育不良”。陰道檢查可見或可觸及正�；虬l育不良的子宮頸陰道部結構(圖6中的B1、B2、B3)。

　　3.子宮頸外口閉塞（external cervical os obstruction）：

　　建議“子宮頸外口”替代“子宮頸”，部位更清晰;用“閉塞”與“閉鎖”區分，以避免歧義(圖6中的C)。

　　4.條索狀子宮頸（cervical cord）：

　　陰道檢查不可見但可觸及子宮頸陰道部結構(圖6中的D1、D2、D3)。

　　5.子宮頸殘跡（fragment of cervix）：

　　見圖6中的E1、E2。

　　圖6各型子宮頸發育異常[3]的圖示

　　上述5種均屬于子宮頸發育異常(cervical dysplasia)[3]范疇。

　　七、陰道斜隔綜合征、陰道閉鎖、MRKH

　　1. MRKH綜合征：

　　全稱為“Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome”，是雙側副中腎管未發育或其尾端發育停滯而未向下延伸所致的無陰道表現。其他名稱如“Rokitansky綜合征”，中國內地很長一段時間稱之為“先天性無子宮無陰道”。解剖學特征為：單個或雙側實性始基子宮結節，極少數患者可有有功能的子宮內膜，陰道閉鎖，陰道前庭結構正常，性腺結構正常。見圖7。

　　圖7 MRKH綜合征圖示

　　2.陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septum syndrom，OVSS）：

　　是指雙子宮、雙子宮頸、雙陰道，一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側的泌尿系統畸形，以腎缺如多見。

　　1922年，由Purslow首先提出，后綜合多位專家的名字命名為HWWS綜合征(即Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome)。國內，由北京協和醫院于1985年首次提出“陰道斜隔綜合征(OVSS)”這一名稱，簡明形象，便于記憶和應用。迄今，國內文獻已有160余篇應用了“陰道斜隔綜合征”這個名稱。

　　OVSS分為以下3種類型，見圖8。

　　圖8陰道斜隔綜合征分型圖示

　�、裥�——無孔斜隔型：一側陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在隔后陰道腔。

　�、蛐�——有孔斜隔型：一側陰道不完全閉鎖，隔上有1個直徑數毫米的小孔，隔后子宮也與對側隔絕，經血可通過小孔滴出，但引流不暢。

　　Ⅲ型——無孔斜隔合并子宮頸瘺管型：一側陰道完全閉鎖，在兩側子宮頸之間或隔后陰道腔與對側子宮頸之間有一小瘺管，有隔一側的經血可通過另一側子宮頸排出，但引流也不暢。

　　3.陰道閉鎖（vaginal atresia）：

　　特指具有發育良好的子宮合并部分或完全性陰道閉鎖畸形，伴或不伴子宮頸發育異常。此類患者通常有功能正常的子宮內膜。

　　國際上分為兩型：(1)陰道下段閉鎖，對應北京協和醫院分型法的Ⅰ型，有發育正常的陰道上端、子宮頸及子宮;(2)陰道完全閉鎖，對應北京協和醫院分型法的Ⅱ型，多合并子宮頸發育異常，宮體發育正�；螂m有畸形但內膜有功能。見圖9。

　　圖9陰道閉鎖分型圖示

　　推薦使用北京協和醫院分型法(Ⅰ型、Ⅱ型)，便于臨床診斷和交流。

　　八、小陰唇融合

　　小陰唇融合(synechiavulva，labia fusion)主要表現為青春期月經正常來潮，但發現經血和尿液自同一孔道流出，常被誤認為是“周期性血尿”。融合的小陰唇遮蔽尿道口和陰道外口的程度可不同，偶伴有泌尿系統感染、輸尿管擴張、腎積水，青春期后可伴陰道或宮腔積血、盆腔包塊。查體見會陰開口與正常肛門開口之間被覆1層會陰皮膚組織，陰道前庭和尿道、陰道開口被其掩蓋。見圖10。肛查可及正常子宮、子宮頸及雙側附件，較少合并其他苗勒管發育異常。

　　圖10小陰唇融合解剖圖示

　　參與制定本共識的專家

　　(按姓氏漢語拼音字母順序排列)：陳龍(青島市立醫院)、崔滿華(吉林大學第二醫院)、狄文(上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院)、段華(首都醫科大學附屬北京婦產醫院)、郝敏(山西醫科大學第二醫院)、黃向華(河北醫科大學第二醫院)、郎景和(北京協和醫院)、李佩玲(哈爾濱醫科大學附屬第二醫院)、冒韻東(江蘇省人民醫院)、史惠蓉(鄭州大學第一附屬醫院)、宋磊(解放軍總醫院)、王姝(北京協和醫院)、王沂峰(南方醫科大學珠江醫院)、徐開紅(浙江大學醫學院附屬婦產科醫院)、許學先(湖北省人民醫院)、薛翔(西安交通大學第二附屬醫院)、姚書忠(中山大學附屬第一醫院)、章漢旺(華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院)、張淑蘭(中國醫科大學附屬盛京醫院)、張震宇(首都醫科大學附屬北京朝陽醫院)、周慧梅(北京協和醫院)、周應芳(北京大學第一醫院)、朱蘭(北京協和醫院)

　　本共識的執筆專家：

　　朱蘭、王姝、郎景和